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了解A.L.S.知識,帶你走近漸凍人

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 “漸凍人”是一組運動神經元疾病(Motor Neuron Disease稱 M.N.D。)的俗稱,主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis簡稱A.L.S。),因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經并未受到侵犯,因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。
  為幫助患者,一些國家和地區相繼成立了“漸凍人"協會。1992年11月,"漸凍人"協會國際聯盟成立,目前全世界已有40多個國家和地區的50多個"漸凍人"協會加盟。
  1997年“漸凍人”協會國際聯盟選定在每年的6月21日,舉行各類認識運動神經元疾病的相關活動,希望每年這一天,對這種可怕疾病的治療和社會關愛能引起世人的普遍重視。并于2000年丹麥舉行的國際病友大會上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”。
什么是“漸凍人癥”?
  “漸凍人”又稱“葛雷克氏癥”,在英國被稱為“運動神經細胞病”,在美國被稱為“盧伽雷癥”(以患該病而死于1941年的紐約洋基棒球隊一壘手的名字命名)特征是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化,由于運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺,病情的發展一般是迅速而無情的,從出現癥狀開始,平均壽命在2-5年之間。
  漸凍人癥被世界衛生組織列為與艾滋病、癌癥等并列的5大絕癥之一。
  漸凍過程
  1.癥狀開始期:罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始,無任何明顯癥狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。
  2.工作困難期:已明顯肢體無力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息,以免病情加重。并由復健科醫師評估,提供必要復健,且由社工師協助心理調適及社會資源。
  3.生活困難期:病程進入中期,手或腳,或手腳同時已有嚴重障礙,生活無法自理,可能也無法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。
  4.吞咽困難期:進入中末期,四肢幾乎完全無力,說話嚴重障礙,進食時容易嗆到,有些需管灌喂食,否則易導致吸入性肺炎。
  5.呼吸困難期:呼吸肌已受影響,呼吸困難,患者可能臥床,需使用呼吸器,有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護,有些則接受安寧團隊的服務。
漸凍人患者的數量、發病率:
一、漸凍人的數量
  美國報告ALS的發病率(每年新發病例)為2/10萬~4/10萬,患病率為4/10萬~6/10萬。據統計,到2010年底,在我國大約有20萬漸凍人患者,實際上可能更多。近6年,在北京志愿者組織“融化漸凍的心”登記的3000例漸凍人中,浙江省有100例。另外,從各大醫院臨床上統計,內蒙、東北等地是高發區。
二、漸凍人的發病率
  ALS有家族性和散發性兩種類型,散發性以男性多見,男女之比約為1.5∶1~2∶1。中年后起病,多數患者為50~70歲,平均發病年齡為55歲。發病也有報告20~30歲發病約占5%。家族性ALS占5%~10%,多為常染色體顯性遺傳。男女發病率相等發病年齡較早,平均為49歲。漸凍人發病率在我國為十萬分之四,多發生在40歲以后。
漸凍人癥治療有5大關鍵
  期利魯唑藥品治療和無創呼吸機支持治療、加強營養攝入、加強日常護理、及時對癥治療、注重病友和家屬的精神心理狀態調整是漸凍人癥治療的5大關鍵。
漸凍人癥護理方法
營養護理
  1)嗅覺期:
  因食物香味刺激前腦造成覓食動機。此一動機可因肝醣下降刺激腸胃荷爾蒙而增強,也可因情緒低落,憂郁而減弱。
  患者:保持樂觀進取,不吝請求。
  醫療人員:運用一切有效溝通管道溝通。
  營養對策:正常飲食,避免高色氨酸飲食,如玉米。
  營養目標:保持食欲。
  2) 咀嚼期:
  患者因下顎舌頭肌反射過強,以致無法有效咀嚼,更無法有效啟始吞咽動作。
  患者:與家屬共同做好餐飲前后下顎關節之柔軟按摩熱敷及口腔牙齒保健。
  醫療人員:運用有效肌肉松弛劑,止痛藥。
  營養對策:增加液體飲食,加強飲食中脂肪及蛋白質比重。
  營養目標:保持體重。
  3)吞咽期:
  患者因聲門肌肉無力及協調性差,致極易造成吸入性肺炎。
  患者:應審慎考慮進行胃造口手術及要求家屬做好術后傷口清潔。
  醫療人員:提供胃造口手術之詳細資料供作患者參考之依據并轉介相關手術部門。
  營養對策:全流質飲食,加強飲食中脂肪及蛋白質比重,及提高免疫力之特殊配方,手術前后幾周之全靜脈營養應被考慮。
  營養目標:保持體重,預防感染。
  4) 胃腸蠕動期:
  患者因長時間臥床,飲水不足,細菌感染,易發生腸阻塞,便秘,腹瀉。
  患者:應審慎考慮進行全靜脈營養,家屬應做好定時衛浴清潔。
  醫療人員:提供全靜脈營養之詳細數據供作患者參考之依據,應避免使用中樞性整腸藥物,如Novamine。
  營養對策:全流質食物,加強飲食中脂肪及蛋白質比重,及提高免疫力之特殊配方,間歇性居家之全靜脈營養應被考慮。
  營養目標:保持體重,預防感染,避免體液及電解質不平衡,補充稀有元素及維生素。
   呼吸護理
  運動神經元疾病患者因吸氣與呼氣肌肉都被侵犯,通氣與咳嗽都會受到影響,因此患者如果患有感冒時,產生痰液不易咳出,易使肺葉萎縮而導致肺炎。
  安寧護理
  一般人認為安寧療護只是在照顧癌癥末期、有痛苦癥狀的病患,事實上,安寧療護只是一種理念與運動;對于任何疾病末期,只要是治愈性治療已經盡力給予了,而仍有疼痛、呼吸困難,其它不適癥狀,需要提供緩和醫學照顧,及心理與心靈幫助者,皆是安寧療護之范圍。
  因此,運動神經元疾病之病患在疾病進行的過程之中,已發生身、心、靈及家屬、病患間的照顧需要,以合乎安寧療護之照顧精神。
  也就是說,提供一個像家的環境,在親友的陪伴照顧之外,醫療專業團隊包括神經肌肉內科醫師、復建科醫師、物理治療師、職能治療師、語言治療師、社工師、呼吸治療師、營養師、護理師、機械電子專家、心理及心靈宗教師及義工等,一起來照顧病患,使其身心靈得著完全照顧,在各個病程發展中,使病患生命有質量、有尊嚴。

文章分類: 健康知識
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